BIOLOGÍA, TECNOLOGÍA Y SOCIEDAD: Priones, vacas locas y herejías

Myrna Sabanero – López, Gloria Barbosa – Sabanero, Gerardo Sandoval - Bernal

Resumen


Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y a cabras a la que se denominó tembladera (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de "esponja", de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el hombre, y la enfermedad fue bautizada como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, no fue caracterizado hasta 1982, por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteícas sin ácido nucleico. En 1997 le fue otorgado el Premio Nobel de Fisiología y Medicina. Prusiner sometió a los priones a distintos tratamientos para alterar a las proteínas intentando alterar su capacidad infecciosa. Estos estudios indicaron que los priones eran partículas patógenas de naturaleza protéica y sin ácido nucléico. Prusiner consigió, más adelante, infectar con el prión de la tembladera a ratones, consiguiendo un modo para reproducirlos, obtenerlos y estudiarlos posteriormente más a fondo.

Referencias


Anderson, RM., Donnelly, CA., Ferguson, NM., Woolhouse, MEJ., Watt, CJ., Udy, HJ., MaWhinney, S., Dunstan, SP., Southwood, TRE., Wilesmith, JW., Ryan, JMB., Hoinville, LJ., Hillerton, JE., Austin, AR and Wells GAH. (1996). Transmission dynamics and epidemiology of BSE in British cattle. Nature 382:779-83

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Jay R., Silveira, GJ., Raymond, AG., Hughson, RE., Race, VL., Sim, SF and Hayes B C. (2005). The most infectious prion protein particles. Nature 437:257-61

Prusiner, SB. (1995). The Prion diseases. Sci Am (Jan.) 272:48-57

Richards, FM. (1991). The protein folding problems. Sci Am (Jan.) 264: 54-63


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